L'Angolo del Rockpoeta®: "L'Elisir Di Lunga Vita"( E.I.T.R.D.2) (Malattie Rare)

Eccoci, come ogni 5 del mese, ad un nuovo appuntamento  con E.I.T.R.D.2  dove tratto di sindromi rare come tema per questa rubrica. Voglio parlare di patologie di cui nessuno o quasi nessuno parla e sulle quali io, con questo percorso per nulla esaustivo, cercherò nel mio piccolo di porre una piccola luce, un occhio di bue, per dare rilevanza a tale tema Vi lascio con la poesia e poi vi svelerò più in dettaglio la patologia di cui tratterò oggi.

L'ELISIR DI LUNGA VITA (E NOI MORIAMO A 20 ANNI DA VECCHI, COME VECCHI)

Salve

Sono appena nato

Ma se potessi già parlare 

Vi saluterei dandovi la mano 

E dicendovi: 

"Ciao, 

Sono Giulio

ho pochi istanti di vita

Ed ho quasi già 4 anni."

Poi magari al compimento proprio 

Dei miei 4 anni

Potrei dirvi:

"Salve sono Giulio 

Ho 4 anni ma ne dimostro già 16"

E poi a 8 anni 

Dirvi sempre

"Salve sono Giulio"

Questa parte oramai vi è chiara penso

Ma aggiungerei, 

E forse inizia ad esservi chiara anche l'altra parte,

"Ho 8 anni ma ne dimostro 32". 

Questo conteggio 

Lo si può continuare...no

Non all'infinito ma

Fino ad arrivare ai miei 20 anni

Che equivarranno all'incirca

Ad 80 anni "normali" umani.

Poi da quel momento lì

Tutto quello che arriva prima di morire

È mediamente in più e può esserci come no

E comunque 

Più si cresce così precocemente

Più la sofferenza fisica è tanta

Ed anche la sofferenza psicologica.

Voi immaginate

Ad avere anagraficamente 18 anni

E dimostrarne fisicamente 72

Con tutti gli acciacchi che un essere umano

Di quell'età inizia solitamente

Già ad avere

Incurabili

Ci studiano

Anche perchè

La nostra malattia è la più rara 

Per eccellenza

Siamo stimati in 130 casi nel mondo

4 censiti in Italia

(Io sono un di questi 4 anche se non siamo proprio "fantastici")

E la mia patologia colpisce all'incirca 

1 persona su 8 milioni di individui.

Ci studiano

Come vi stavo dicendo

Ma mica per trovare una cura

Alla nostra patologia

Bensì per provare a capire i segreti 

Dell'invecchiamento.

Che simpatiche 

Queste multinazionali farmaceutiche del cazzo

Mica pensano a noi

Tanto siamo pochi

Che crepassimo

Ed infatti crepiamo,

No, loro pensano 

Alla fantascienza

All'elisir della giovinezza

O di lunga vita 

Se preferite.

Ora che mi sovviene

Mi rendo conto 

Di non avervi ancora detto    

Il nome della mia patologia

Ma giuro l'ho fatto senza malizia

Volevo e voglio dirvelo: Progeria

Quella classica,

La più bastarda.

Salve 

Ero Giulio

Sono stato bravo

Sono riuscito a morire 

A ben 22 anni precisi.

Ora sono felice

Finalmente 

Qualunque cosa io diventi

E faccia

Sarà senza quella pesante zavorra

Che era il mio corpo.

DANIELE VERZETTI ROCKPOETA®

-------------------------------------------------------------

La Progeria è una rara sindrome di invecchiamento accelerato; tra quelle forme che uno può avere, la più dolorosa e che si manifesta precocemente nell'infanzia, causa un decesso prematuro. La progeria è causata da una mutazione sporadica nel gene LMNA che codifica per una proteina (laminina A) che fornisce l'impalcatura molecolare del nucleo cellulare. La prospettiva di vita di questa patologia, ancora non curabile,  è in generale di 20 anni poi ci sono le eccezioni, ma la maggior parte di loro... Sapete cosa ho scoperto (fonte Wikipedia quindi spero esatta)? Ebbene la ricerca sui malati affetti da questa patologia, la più conosciuta è la sindrome di Hutchinson-Gilford, ma esistono altre varianti come la Sindrome di Werner. è fatta e gli studi anche ma non per scoprire come curarli, bensì per provare a capire i fenomeni dell'invecchiamento. Ma si può essere più stronzi di così?

Esiste anche una Associazione che si occupa di loro e dfornisce gli ai usi necessari. QUI il link

Potrei aggiungere altre cose ma, credo che già queste qui publicate, siano più che sufficienti per capire la drammaticità e la sofferenza che la progeria causa ai genitori che hanno un figlio o figlia con quella malattia. Aggiungo solo che è davvero rarissima colpisce un soggetto ogni 8 milioni di persone e una tra le ultime stime calcolava che coloro che sono affetti da questa patologia, siano non più di 130 nel mondo dici 4 in Italia, spesso anche bambini fin dalla noscita, In rete si trova molto su  questa malattia ed anche tante foto. Io, però, nell'intraprendere questa iniziativa mi sono ripromesso che non avrei mai e poi mai pubblicato foto di malati di una qualunque delle 12  patologie rare che avrei trattato. Non sono per la spettacolarizzazione di  una patologia già gravissima, invalidante e con una aspettativa di vita bassissima. Pensate la Progeria classica (HPGS) conosciuta anche col nome, come già detto, di Sindrome di Hutchinson-Gilford, se non rallentata attraverso terapie apposite, ha una aspettativa di vita che dai 20 anni in media, si abbasserebbe paurosamente a 13 anni e mezzo di vita, o per essere più onesti, di faticosa e sofferta sopravvivenza. Qui il link che approfondisce di più e meglio di quello che saprei fare io, su questa patologia.